Целіакія — автоімунне захворювання тонкої кишки. Виникає у людей різного віку, переважно у дітей внаслідок генетичної схильності. Симптомокомплекс порушень при целіакії включає біль та дискомфорт у ділянці живота, хронічні закрепи або діарею.
Люди з діагнозом целіакії не переносять білок глютен, який є в пшениці, житі, ячмені та, можливо, у вівсі. Коли хворі на целіакією вживають продукти, які містять глютен, їхня імунна система відповідає на це ушкодженням тонкої кишки. На внутрішній його поверхні відмирають крихітні пальцеподібні ворсинки (), які виконують в кишці важливу роль: через них поживні речовини з їжі всмоктуються в кров. Без цих ворсинок організм виснажується незалежно від кількості вживаної їжі. Поверхня кишки ушкоджується місцями. На внутрішній поверхні тонкої кишки одночасно можуть знаходитися одна або декілька «мертвих» плям.
Історія Целіакію вперше описав майже 2000 років тому грецький лікар Аретей Каппадокійський, який використовував термін «целіакія» від koiliakos («черевний») для позначення пацієнтів з діареєю та порушенням всмоктування.https://www.coeliac.org.uk/our-story/
1888р — Семюес Гі (Samuel Gee) перший докладний опис клінічної картини целіакії.https://www.mif-ua.com/archive/article/47044
У червні 1921 року, як свою інавгураційну промову президента Американського педіатричного товариства, Джон Гауленд (Howland) зачитав звіт, у якому причина целіакії приписувалася вуглеводам, і для її лікування він порадив безвуглеводну дієту. Він був першим, хто підкреслив важливість цього спостереження. Терапевтичні результати Гауленда були найкращими на той час. Він стверджував: Celiac Disease , SIDNEY V. HAAS, M.D .: Peekskill,New York State Journal of Medicine / May 1, 1963, New York https://www.scdrecipe.com/scd-uploads/studies/1963-celiac-haas.pdf
1950р — Дікке ( Willem Karel Dicke) у своїй дисертаційній роботі довів, що причиною целіакії є білок злакових. З цього моменту починається безглютеновая ера целіакії.https://karger.com/ddi/article/26/2/112/94682/A-History-of-Coeliac-Disease
Між 1946 і 1960 роками Діке разом з докторами Вейєрсом та Ван де Камером нарешті провели блискучі клінічні дослідження, які довели негативний вплив пшеничного борошна на дітей, які перебували під їхньою опікою. Коли у цих дітей спостерігався рецидив, їх на місяці госпіталізували до дитячих лікарень Вільгельміни або Юліани. Спочатку їх годували картопляною дієтою без борошна, щоб викликати клінічне покращення. Потім за ними спостерігали, коли їм давали дієти, що містили пшеницю або компоненти пшениці.https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11295515/#R3 В цей час, під час дослідженнь, у 1952—1953 роках. — Вейерс(H.A.Weijers), Willem Karel Dicke(Віллем-Карел Дікке) і Ван Де Камер (van de Kamer) ідентифікували фактор хвороби — глютен.https://celiac.org.ua/c/index.cfm?sid=26
Товариство боротьби з целіакією (нині — Coeliac UK) було засноване в 1968 році. Засновники — Елізабет Сегалл, матір дитини з целіакією та Пітер Бененсон, який також хворів на це захворювання.На початку 1970-х — були ідентифіковані генетичні маркери целіакії.
Поширення За даними Всесвітньої асоціації гастроентерологів, опублікованими в 2005 році, поширеність целіакії у дорослого населення країн світу приблизно однакова і становить 1: 100 — 1: 300. На сьогоднішні статистики щодо захворюваності на целіакію в Україні немає. Ризик виникнення целіакії в сім'ях, де є хворий на целіакію стоновить 1-10. Целіакія може розвиватися у дітей до року після введення прикорму, що містить глютен. Так само вперше розвиток целіакії можливий у віці 40-50 років.
Глютен — основний білок злаків — речовина, абсолютно токсична для хворих на целіакію. Він є основним фактором, який пошкоджує слизову оболонку тонкої кишки.
Прояви Якщо в слизовій тонкої кишки немає генетично запрограмованої схильності до пошкодження глютеном, то целіакії немає і не буде. Таким чином для розвитку целіакії необхідні 2 умови: білок злакових і «схильність» слизової оболонки тонкої кишки.
Основний механізм діареї при целіакії пов'язаний з посиленням кишкової секреції через підвищення вмісту простагландинів, що може пояснюватися, з одного боку, підвищеним синтезом простагландинів мононуклеарами, які інфільтрують слизову оболонку тонкої кишки, і з іншої — зниженням їхньої інактивації внаслідок атрофічних змін слизової оболонки. Діарея призводить до втрати електролітів і дегідратації. У зв'язку з порушенням засвоєння поживних речовин розвиваються полігіповітаміноз, гіпоонкотичні набряки. Виснаження запасів кальцію і магнію може спричинити парестезії, м'язові судоми і навіть тетанію. Мальабсорбція супроводжується остеопорозом, невмотивованими переломами, різними неврологічними розладами.
До позакишкових проявів целіакії відноситься герпетиформний дерматит. При тяжкому перебігу захворювання, коли до патологічного процесу залучається уся тонка кишка, може розвинутися несумісний з життям синдром тотального порушення всмоктування.
Глютен, потрапляючи в кишку, взаємодіє зі спеціальними рецепторами епітеліоцитів, спадково обумовлених. У відповідь на дію глютену відбувається атрофія ворсинок тонкої кишки. Пошкодження глікокалікса, а також щіткової облямівки ентероцитів з мембранними ферментами, до яких відносяться лактоза, сахароза, мальтаза, ізомальтаза тощо, призводить до різного ступеня непереносимості відповідних харчових речовин, а саме — цільного молока, цукру, мальтози, грибів та інших продуктів. Внаслідок виснаження слизової тонкої кишки, а також пошкодження глікокаліксу, у внутрішнє середовище організму потрапляють великі недорозщеплені молекули, які володіють властивостями алергенів. Саме тому у хворих часто розвиваються алергічні реакції, які повністю проходять після призначення безглютенової дієти. У хворих на целіакію внаслідок атрофії ворсинок різко знижується поверхню всмоктування. Всмоктувальна поверхня тонкої кишки здорового дорослого дорівнює площі тенісного корту. У хворого на целіакію вона дорівнює площі столу для гри в пінг-понг. При порушенні ферментування частка їжі потрапляє в нижні відділи в нерозщепленому стані, посилюючи бродіння і газоутворення.
Групи ризику з целіакії з хронічними проносами або з періодичними проносами і блюванням, проносами, які чергуються з запорами; з постійним болем у животі в поєднанні з різними диспептичними порушеннями; з відставанням у фізичному і / або статевому розвитку; з остеопорозом; хворі на цукровий діабет I типу, аутоімунний тиреоїдит; із залізодефіцитною анемією; з хронічним виразковим стоматитом, герпетиформним дерматитом, фурункульозом та іншими стійкими ураженнями шкіри; жінки з хронічним невиношуванням вагітності; жінки з первинною аменореєю; чоловіки з безпліддям; близькі родичі хворих на целіакію. людям з груп ризику необхідно обстеження з метою виключення целіакії.
Лікування Аглютенова дієта є засобом базисної терапії целіакії. Основні принципи цієї дієти такі: Виключення продуктів, які містять глютен (пшениця, жито, ячмінь та овес), а також продуктів, які підсилюють бродильні та гнильні процеси; Повноцінність раціону з підвищеним вмістом білку і солей кальцію; Обмеження механічних і хімічних подразників слизової оболонки кишки. Як каталізатор гідролізу глютену може бути застосований рекомбінантний тритікаїн-α, який є стабільним в умовах шлунково-кишкового тракту Ускладнення
Люди з целіакією мають вищий ризик розвитку раку певних частин шлунково-кишкового тракту ( ротоглотці, стравоході і тонкий кишці ) порівняно із тими, хто не має цієї хвороби. Лімфома тонкої кишки є найпоширенішим видом раку, спричиненим ускладненнями від целіакії; однак вона вважається рідкісним ускладненням. Прогноз для Т-клітинної лімфоми, пов'язаної із ентеропатією, є несприятливим, з низькими показниками виживання. Існують фактори ризику розвитку раку серед людей з целіакією, вони включають старший вік та рефрактерну целіакію. Целіакія також підвищує ризик смертності ; однак ступінь збільшення є непостійною величиною у різних дослідженнях.
Соціальний захист Дітям з целіакією надається грошова допомога по інвалідності до досягнення 16 років.Настанова 00192. Целіакія , Tuire Ilus https://guidelines.moz.gov.ua/documents/3085 Див. також: Борошно без клейковини Аглютенова дієта Мальабсорбція Трансглютаміназа Віллем Карел Діке
Примітки
Посилання
Українська спілка хворих на целіакію Українська спілка целіакії — новий офіційний сайт спілки хворих на целіакію в Україні