Przewlekła rzekoma niedrożność jelit (ang. chronic intestinal pseudo-obstruction, CIPO) – zespół objawów i cech niedrożności przewodu pokarmowego w badaniach dodatkowych, spowodowany istotnymi zaburzeniami motoryki jelit. W zespole tym nie stwierdza się czynnika blokującego światło jelita.
Etiopatogeneza Przyczyna zaburzenia jest nieznana. W powstawaniu przewlekłej rzekomej niedrożności jelit biorą prawdopodobnie udział: zmienione przekaźnictwo wapniowe dysfunkcja mitochondriów wolne rodniki
Czynniki te powodują degenerację i upośledzenie funkcji komórek nerwowych. W patogenezie ma też prawdopodobnie swój udział zmniejszenie ekspresji genu BCL-2, co nasila apoptozę komórek.
Ze względu na patogenezę przewlekłą rzekomą niedrożność jelit dzieli się na postać: neuropatyczną – związaną z uszkodzeniem układu nerwowego (neuronów i zwojów nerwowych) miopatyczną – związaną z uszkodzeniem błony mięśniowej jelita zbudowanej z mięśni gładkich (ulega ona degeneracji i tworzą się w niej wakuole w nadmiernej ilości); w tej postaci uszkodzeniu ulec może również błona mięśniowa innych narządów, np. pęcherza moczowego
Postać neuropatyczna może się dziedziczyć autosomalnie, zarówno dominująco, jak i recesywnie. Może to być również cecha sprzężona z chromosomem X. Występują też postacie sporadyczne, niepojawiające się u innych członków rodziny. Postacie neuropatyczne mogą być pierwotne, wśród nich znajdują się rodzinne i nie tylko neuropatie trzewne. W przypadkach sporadycznych za przyczynę pierwotnej niedrożności rzekomej uznaje się np. zakażenia, toksyny, niedotlenienie.
Postać miopatyczna może się dziedziczyć autosomalnie, zarówno dominująco, jak i recesywnie, może być sporadyczna. Rozwija się w każdym wieku, również w noworodkowym.
Postacie wtórne niedrożności rzekomej pojawiają się w przebiegu twardziny układowej, tocznia rumieniowatego układowego, skrobiawicy, cukrzycy, niedoczynności tarczycy, nadczynności i niedoczynności przytarczyc, pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy, dystrofii mięśniowej, zespołu Downa, zespołu Silvera-Russella, nerwiakowłókniakowatości. Opisywano też przypadek niedrożności rzekomej w przebiegu choroby Kawasakiego.
Wtórna przewlekła rzekoma niedrożność jelit występuje również jako zespół paranowotworowy, głównie w przebiegu raka drobnokomórkowego płuc, a także w rakowiaku. Może ona towarzyszyć zakażeniom cytomegalowirusem (CMV), wirusem opryszczki (HSV), wirusem Epsteina-Barr (EBV), a także pierwotniakiem Trypanosoma cruzi. W publikacji Lennona i wsp. z 1991 zasugerowano, że w patogenezie wtórnej postaci choroby w przebiegu raka drobnokomórkowego płuc mogą brać udział reakcje autoimmunologiczne. Z kolei w chorobie Chagasa wywołanej przez świdrowca Trypanosoma cruzi dochodzi do reakcji immunologicznej skierowanej przeciwko komórkom zwojowym obecnym w śródściennych splotach nerwowych jelita.
Objawy i wyniki badań dodatkowych Pacjenci odczuwają nudności, szybko nasycają się pokarmem, mogą pojawić się wymioty. Ponadto obserwuje się ból brzucha, wzdęcie brzucha, zaparcie stolca. W przypadku uogólnionych zaburzeń nerwowo-mięśniowych mogą pojawić się zaburzenia czynności pęcherza moczowego i poszerzenie moczowodów, a także hipotonia ortostatyczna. Niedrożność rzekoma zazwyczaj jest przyczyną wyniszczenia chorego. W badaniu fizykalnym jamy brzusznej stwierdza się opukowo odgłos bębenkowy. Osłuchowo stwierdza się przelewanie w jelitach, spowolnienie albo całkowity brak perystaltyki jelit. W badaniu rentgenowskim widoczne mogą być cechy typowe dla niedrożności przewodu pokarmowego. Badanie histopatologiczne ma sens jedynie przy pobraniu materiału obejmującego całą grubość ściany jelita, wówczas stwierdza się zmiany w błonie mięśniowej i śródściennych splotach nerwowych.
Leczenie Nie ma skutecznego leczenia przyczynowego. Zaleca się modyfikację diety (obniżenie spożycia tłuszczów i laktozy). Próbowano stosować leki prokinetyczne, takie jak cyzapryd, metoklopramid, tegaserod. W przypadku zespołu rozrostu bakteryjnego jelita cienkiego podaje się antybiotyki. W przypadku istotnego niedożywienia zaleca się żywienie dojelitowe lub pozajelitowe. Stosuje się również leczenie operacyjne (usuwanie całkowicie niedrożnych odcinków jelita, wytworzenie gastrostomii lub jejunostomii odżywczej), podejmowane są próby przeszczepiania jelit.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Choroby układu pokarmowego