Chłoniak MALT (ang. mucosa associated lymphoid tissue lymphoma) – rodzaj chłoniaka B-komórkowego obwodowego. Pod względem częstości występowania stanowi 7,5–8% wszystkich chłoniaków.
Epidemiologia Występuje głównie u starszych osób (mediana – 61 lat). Występowanie chłoniaka MALT jest często (72–98%) związane z przewlekłym zapaleniem żołądka wywołanym przez Helicobacter pylori. Jego występowanie jest 16-krotnie wyższe w populacji osób z pierwotnym zespołem Sjögrena niż w zdrowej populacji.
Obraz kliniczny i patomorfologiczny W ponad 50% lokalizuje się w żołądku, rzadsze umiejscowienie to: jelita, płuca, gruczoły łzowe, skóra. Rzadko występują objawy ogólne.
Poprzedzony jest najczęściej długotrwałą chorobą zapalną o podłożu autoimmunologicznym.
Komórki nowotworowe naciekają strefę brzeżną grudek chłonnych. Cechują się one zmienną morfologią od komórek przypominających małe limfocyty, monocyty, immunoblasty aż do centroblastów.
Diagnostyka Badanie immunofenotypowe Stwierdza się ekspresję pan-B oraz brak markerów CD5 CD10 CD23
Badanie cytogenetyczne Najczęściej stwierdza się translokację t(11;18)(q21;q21).
Leczenie Leki pierwszego rzutu: leki alkilujące: chlorambucyl, cyklofosfamid analogi puryn: fludrabina, kladrybina Leczenie składa się z 6-8 cykli podawanych w odstępach co 3-4 tygodnie według schematów: COP (cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon) CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon)
Rokowanie Chłoniak MALT należy do chłoniaków o małym stopniu złośliwości. Chory przeżywa kilka- kilkanaście lat bez leczenia. Jednak może on ulec transformacji w chłoniaka o dużym stopniu złośliwości, który wymaga agresywnego leczenia.
Jeśli choroba jest ograniczona do żołądka (co ocenia się w tomografii komputerowej), to 70–80% ma szansę uzyskać całkowitą regresję po eradykacji H. pylori przy pomocy antybiotyków.
Obecność translokacji chromosomalnej t(11;18)(q21;q21) związanej z powstaniem fuzyjnego genu AP12-MLT daje słabe rokowanie co do możliwości eradykacji.
Przypisy
Bibliografia V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins Patologia Urban & Partner 2005
Linki zewnętrzne
Kategoria:Chłoniaki