Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (łac. rhabdomyosarcoma, z gr. , ang. rhabdomyosarcoma, RMS) – nowotwór złośliwy tkanek miękkich wywodzący się z komórek mezenchymalnych, występujący przede wszystkim u dzieci. RMS stanowią około 50% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i około 10% wszystkich pozaczaszkowych złośliwych guzów litych występujących u dzieci], przez co zajmują trzecie miejsce pod względem częstości występowania po neuroblastomie i guzie Wilmsa.
Epidemiologia Jest stosunkowo rzadką formą nowotworu. Najczęściej występuje u dzieci w wieku 1-5 lat, ale był też wykrywany w wieku 15-19. Rzadko występuje u dorosłych.
Etiologia Większość RMS jest sporadyczna. Predyspozycję genetyczną do RMS stwierdza się u chorych z: zespołem Beckwitha-Wiedemanna zespołem Li-Fraumeniego
Obraz histologiczny Typ pęcherzykowy RMS, obraz tkanki guza w barwieniu H-E i pod powiększeniem 50×; widać skupiska komórek guza porozdzielane bogatymi w hialinę przegrodami. Wstawka ukazuje obraz komórek pod powiększeniem 200×: komórki o utraconej kohezji, duże, z hiperchromatycznymi jądrami i skąpą cytoplazmą|thumb Klasyfikacja WHO wyróżnia trzy główne typy RMS: typ zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale, embryonal type) - najczęstszy typ (50-60%) typ groniasty (rhabdomyosarcoma botryoides) - 6-10% typ wrzecionowatokomórkowy (rhabdomyosarcoma fusocellulare) typ pęcherzykowy (rhabdomyosarcoma alveolare, alveolar type) - około 20% typ różnokształtnokomórkowy (rhabdomyosacoma pleomorphicum, pleomorphic type) - najrzadszy (około 2%)
Objawy Najczęstszym pierwszym objawem jest guz, niekiedy bolesny. Inne objawy RMS zależą od lokalizacji ogniska pierwotnego. Oczodół opadanie powieki (zwężenie szpary powiekowej) wytrzeszcz zaburzenia widzenia zez
Ucho środkowe obrzęk objawy zajęcia obwodowego nerwów czaszkowych VII, VIII i innych objaw guza wewnątrzczaszkowego po zajętej stronie wyciek z ucha widoczne we wziernikowaniu ucha polipowate masy guza w przewodzie słuchowym zewnętrznym
Jama nosowo-gardłowa niedrożność nosa mowa nosowa krwawienia z nosa trudności w przełykaniu
Układ moczowo-płciowy widoczne groniaste masy guza wychodzące z przedsionka pochwy macalny przez powłoki brzuszne lub per rectum guz krwiomocz, krwinkomocz trudności w oddawaniu moczu nietrzymanie moczu zaparcia, nietrzymanie stolca krwawienia z dróg moczowo-płciowych
Tułów i kończyny widoczny guz
Objawy rozsiewu choroby bóle kostne zaburzenia oddychania objawy hiperkalcemii
Diagnostyka Rodzaj badań obrazowych zależy od lokalizacji ogniska pierwotnego. TK MRI USG cystoureterografia w przypadku guzów dróg moczowych. scyntygrafia kośćca biopsja szpiku
Staging według International Rhabdomyosarcoma Study Group (IRS) I – choroba ograniczona, bez przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych, całkowita resekcja guza, radykalność zabiegu potwierdzona histopatologicznie II – choroba ograniczona lub pozostałości po resekcji guza w miejscu po resekcji III – choroba lokoregionalna, niecałkowita resekcja z pozostawieniem dużej masy guza lub stan po biopsji nieoperacyjnego guza IV – choroba uogólniona, przerzuty odległe do szpiku, płuc, wątroby, kośćca.
Leczenie Leczenie mięsaków tkanek miękkich jest skojarzone i obejmuje chemioterapię, resekcję guza i (lub) radioterapię.
Rokowanie Rokowanie w RMS zależy od typu histopatologicznego guza i pierwotnej lokalizacji. Dobrze rokują RMS embryonale i RMS bothryoides, korzystne lokalizacje to głowa i szyja (z wyłączeniem lokalizacji okołooponowej), okolica okołojądrowa i tułów. Najgorzej rokujące lokalizacje to okolica okołooponowa, kończyny i gruczoł krokowy.
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Nowotwór złośliwy tkanki łącznej i innych tkanek miękkich Tkanka łączna i inne tkanki miękkie głowy, twarzy i szyi Tkanka łączna i inne tkanki miękkie kończyny górnej, łącznie z barkiem Tkanka łączna i inne tkanki miękkie kończyny dolnej, łącznie z biodrem Tkanka łączna i inne tkanki miękkie klatki piersiowej Tkanka łączna i inne tkanki miękkie brzucha Tkanka łączna i inne tkanki miękkie miednicy Tkanka łączna i inne tkanki miękkie tułowia, umiejscowienie nieokreślone Zmiana przekraczająca granice jednego umiejscowienia w obrębie tkanki łącznej i tkanek miękkich Tkanka łączna i inne tkanki miękkie, umiejscowienie nieokreślone Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Nowotwory tkanek miękkich Kategoria:Nowotwory wieku dziecięcego