Kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN, , dawniej choroba Brighta) – grupa chorób nerek, których wspólną cechą jest obecność zapalenia kłębuszków nerkowych" w Dorland's Medical Dictionary. Zmiany w pozostałych strukturach nerek (cewkach, miąższu, naczyniach) są wtórnym następstwem zaburzeń w kłębuszkach. Podłożem zapalenia są nieprawidłowe procesy immunologiczne, o charakterze pierwotnym lub wtórnym do innych chorób. Przyczyny pierwotne dotyczą chorób samych nerek (kłębuszków), natomiast wtórne wynikają z innych chorób lub czynników, do których należą: zakażenia, leki, choroby systemowe, nowotwory.
Obraz kliniczny kłębuszkowego zapalenia nerek jest różny w zależności od patomechanizmu choroby i często nie odzwierciedla charakteru i nasilenia zmian morfologicznych w kłębuszkach ani stopnia ich uszkodzenia. Ze względu na przebieg można wyróżnić następujące postaci kliniczne kłębuszkowego zapalenia nerek:
izolowany bezobjawowy krwinkomocz z białkomoczem lub bez Zespół nerczycowy zespół nefrytyczny ostre kłębuszkowe zapalenie nerek przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek gwałtownie postępujące KZN
Klasyfikacja W ostatnich latach oprócz podziału opartego na obrazie histopatologicznym, zaczęto pracować nad podziałem opartym na etiologii KZN. Nowy podział umożliwia zaklasyfikowanie KZN do jednej z 5 grup opisujących przyczyny leżące u początków choroby i tym samym umożliwia dokonanie wyboru właściwego sposobu leczenia i ustalenie rokowania. Stary podział oparty był na ocenie charakteru uszkodzeń kłębuszków nerkowych i obecnie pełni funkcję pomocniczą. W najnowszym podziale (2019) uwzględniono również specyficzne choroby należące do poszczególnych typów:
KZN z udziałem kompleksów immunologicznych: nefropatia IgA nefropatia toczniowa rozplemowe śródwłośniczkowe (poinfekcyjne) KZN włókienkowe i immunotaktoidalne KZN KZN powiązane z przeciwciałami ANCA: z przeciwciałami przeciwko mieloperoksydazie z przeciwciałami przeciwko proteinazie 3
KZN z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych KZN z przeciwciałami monoklonalnymi Ig: rozplemowe KZN z monoklonalnymi depozytami Ig choroba depozytowa monoklonalnych immunoglobulin glomerulopatie C3: KZN C3 choroba gęstych złogów (dense deposits disease – DDD)
Podział histologiczny oparty na charakterze uszkodzenia nerki:
rozplemowe mezangialne KZN błoniastorozplemowe KZN rozplemowe śródwłośniczkowe KZN rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe (z obecnością półksiężyców) KZN / martwicze KZN ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych rozplemowe wysiękowe KZN Inne podziały histologiczne uwzględniają również:
błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek KZN wtórne do innych chorób
Przypisy
Kategoria:Zapalenia Kategoria:Choroby nerek