Zespół Sjögrena (), choroba Mikulicza-Radeckiego – choroba autoimmunologiczna z grupy kolagenoz, w której uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Nazwa pochodzi od nazwiska Henrika Sjögrena (Sjögren, wym. oryg. []), który opisał zespół w 1933. Jan Mikulicz-Radecki opisał zespół w 1892.
Etiopatogeneza Przyczyna choroby jest nieznana. Przypuszcza się, że pewną rolę może odgrywać infekcja wirusami EBV, CMV, HCV i HIV. Stwierdzono związek immunogenetyczny z antygenami zgodności tkankowej DR2, DR3, B8 i DQ. W roku 1970 odkryto związek z niedoborem kwasu askorbinowego.
Objawy Do typowego obrazu zespołu Sjögrena należą trzy objawy (sicca syndrome): suche zapalenie rogówki i spojówki (keratoconjunctivitis sicca) i wysychanie oczu (xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania łez – uczucie piasku pod powiekami, pieczenie, drapanie, przekrwienie spojówek suchość błony śluzowej jamy ustnej wskutek uszkodzenia ślinianek – problemy z żuciem, mową, odczuwaniem smaku, szybko postępująca próchnica i problemy z użytkowaniem protez nacieki zapalne z limfocytów w badaniu histologicznym.
Rzadziej zostają zaatakowane inne narządy wewnętrzne, na przykład płuca, nerki lub układ ruchu. Z objawów skórnych występują niecharakterystyczne wykwity pokrzywkowate i krwotoczne, rzadko rumień obrączkowaty. Pacjent może odczuwać świąd skóry. Zdarza się, że występują objawy neurologiczne i psychiatryczne. U kobiet dołącza się niekiedy suchość sromu.
Zdarza się również, że wyżej wymienione objawy występują w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, na przykład reumatoidalnego zapalenia stawów albo podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego. Mówi się wówczas o postaci wtórnej zespołu Sjögrena.
Diagnostyka Oprócz wyżej wspomnianego badania histopatologicznego zmienionych narządów, można w badaniach laboratoryjnych stwierdzić między innymi: podwyższone OB leukopenię (10%) podwyższony poziom gammaglobulin (80%) czynnik reumatoidalny, miano >1:40 (60%) przeciwciała wobec komórek nabłonka przewodów wyprowadzających ślinianek przeciwciała ANA w mianie powyżej 1:80 (90%) przeciwciała anty-Ro (55%) i anty-La (40%) krioglobuliny (30%) anemię (25%).
Z badań okulistycznych wykonuje się: test Schirmera – wynik może wynosić nawet poniżej 5 mm po pięciu minutach ocenę stanu rogówki (np. z różem bengalskim) – wybarwienie uszkodzonych komórek nabłonka rogówki ukazuje pasmowe uszkodzenia powierzchni gałki ocznej test krystalizacji łez i śliny – wysuszone rozmazy ocenia się mikroskopowo, w zespole Sjögrena kryształki mają zaburzoną budowę.
Test Saxona – pacjent przez 2 minuty żuje kompres z 4 warstw gazy (o średnich wymiarach 5×5 cm). Prawidłowo ciężar kompresu powinien wzrosnąć o co najmniej 2,75 g.
W obrazie histologicznym bioptatu z wargi dolnej stwierdza się nacieki zapalne i obecność komórek plazmatycznych.
W badaniach obrazowych można wykazać nieregularne rozszerzenia i zwężenia przewodów ślinianek (sjalografia, ze środkiem cieniującym), zmienioną budowę gruczołów, torbiele i powiększenie węzłów chłonnych (USG), opóźniony wychwyt znacznika, jego zmniejszone stężenie i wydalanie (scyntygrafia).
Występowanie Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania reumatoidalną chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów i podobnie jak większość kolagenoz częściej jest spotykany u kobiet. Stosunek liczby chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Częściej chorują osoby po czterdziestym roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych.
Leczenie i rokowanie Leczenie może być wyłącznie objawowe i polega na stosowaniu sztucznych łez, sztucznej śliny. Do łagodzenia dolegliwości bólowych w przypadku zmian w narządzie ruchu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. W cięższych postaciach konieczne bywa zastosowanie kortykosteroidów lub metotreksatu. W przypadku wtórnej postaci znaczącą poprawę może przynieść leczenie choroby podstawowej.
Rokowanie jest zależne od nasilenia objawów i tego, w jakim stopniu zostały zaatakowane narządy wewnętrzne. W przypadku około 1% pacjentów dochodzi do rozwinięcia chłoniaka z limfocytów B w obrębie ślinianek lub skóry.
Przypisy Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. Ss. 1703-1706. .
Bibliografia
Linki zewnętrzne Artykuł w serwisie eMedicine.com
Kategoria:Choroby układowe tkanki łącznej Sjögrena, zespół Kategoria:Patologia jamy ustnej Kategoria:Choroby autoimmunologiczne